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胎儿神经系统畸形的超声诊断PPT课件

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胎儿中枢神经系统畸形的 超声诊断 出生缺陷与胎儿畸形的定义 出生缺陷:胚胎发育紊乱引起的形态、 结构、功能、代谢、精神、行为等方面的异 常 导致的人体结构和功能的异常 胎儿畸形:胎儿形态、结构异常为主 要特征的出生缺陷,常可以伴有某些遗 传物资异常 胎儿先天畸形可累及胎儿各系统,其中中枢神 经管畸形是世界上许多国家发生率最高的出生缺 陷,*均发病率为0.1%,是死胎死产或婴儿死 亡的重要原因之一。 我国其发生率约为0.13% 中枢神经系统畸形的胎儿大多数预后极差。 胚胎神经系统的发生 脑的发育 ? ? 中枢神经系统从胚胎第三周开始发育 第5周:在脊索的诱导下,出现了由神经外胚层构 成的神经板。随着脊索的延长,神经板也逐渐长 大并形成神经沟 神经板出现(第8天) 神经褶神经沟形成(第20天) 神经褶中部闭合(第22天) 神经管留有神经孔(第23天) 第6周:在相当于枕部体节的*面上,神经沟首先愈合成神 经管,愈合过程向头、尾两端进展,最后在头尾两端各有一开 口,分别称前神经孔和后神经孔。胚胎第25天左右,前神经孔 闭合,第27天左右,后神经孔闭合,完整的神经管形成(如图 示) ? 神经管中央存留的管腔将来发育成脑室系统 和中央管,神经管管壁增厚、折叠进而发育 成脑和脊髓 ? 此时期胚胎的脑部已经出现前、中、后三个 脑泡。如果前神经孔闭合失败,则三个脑泡 的分化和发育受损 ? 第7周:胚胎的三个脑泡继续分化形成5个脑泡,每 个脑泡均有自己的脑室 ? 前脑泡发育成端脑和间脑,端脑继续发育成两侧的 大脑半球及其内的侧脑室、纹状体等。间脑继续发 育成丘脑上部、丘脑、丘脑下部及第三脑室等 ? ? 中脑泡腔形成导水管 后脑泡发育成后脑及末脑。后脑继续发育形成桥脑 及小脑,末脑形成延髓,菱脑的泡腔形成第四脑室 ? 此时期,眼、鼻、口开始发育。在第7周末之 前胚胎发育受损,可出现中线结构发育异常, 包括前脑无裂畸形、胼胝体发育不全及面部畸 形等 ? 第8周至分娩:第8周开始,大脑各结构的原基 开始形成,随着妊娠的进展,各原基继续生长、 发育、移行等,完成脑部的发育过程 脊髓的发育 ? ? 脊髓由神经管尾侧部分发育而来 神经管套层细胞迅速分化和增生,中央管两侧出 现基板和翼板,基板发育成前灰柱,翼板发育成 背灰柱,神经管边缘层形成白质 ? 神经管后神经孔闭合失败,则可出现脊柱裂畸形, 神经管尾侧闭合失败越早,脊柱裂发生的部位越 高越严重 胎儿神经系统畸形的致畸因素 一、遗传因素 二、环境因素 生物性致畸因素 化学性致畸因素 物理性致畸因素 个体性致畸因素 致畸性营养因素 胎儿中枢神经系统畸形的 超声筛查 胎儿头部扫查 正常胎头在孕12~14周即可出现圆形或椭圆形光环 对胎儿头部三个固定*面的超声扫查可以诊断95% 的神经系统畸形 横切丘脑*面、侧脑室*面、小脑*面 胎儿头部矢状切面:观察鼻骨、前额 胎儿颜面部冠状切面:眼眶、鼻部、嘴的上、下唇及下颌 正常胎儿脑部的观察 头颅形态、大小 ★正常头颅呈椭圆形,两侧对称,枕部稍宽。孕12 周可显示完整的颅骨光环 ★颅骨外有皮肤覆盖,厚约1~2mm,颈后部皮肤略 厚,12周最厚不超过3mm,19周不超过5~6mm ★软组织回声均匀,无囊性改变 正常胎儿脑部的观察 脑内结构的显示与观察 ★幕上结构:大脑半球、侧脑室及其内的脉络丛、 第三脑室、中线结构如丘脑、透明隔腔、胼胝体 等 ★幕下结构:小脑半球、蚓部、颅后窝池、第四脑 室等 脊柱扫查 超声扫查脊柱三个*面 横切、旁矢状切、冠状切 横切面各个脊椎都能见到三个骨化中心,形成一个 闭合的等腰三角形,顶点指向胎体中心 胎儿中枢神经系统畸形的 超声图像特征 无脑畸形 超声像图特点 颅骨强回声环缺失,仅在颅底部见部分发育不全的 骨化结构和瘤状块物 脑组织萎缩,外包脑膜囊在羊水中浮动 胎儿面部正中矢状切面、横切面和冠状面上,可显示 胎儿眼眶和鼻骨,眼眶上无前额,呈“青蛙”状面容 可合并脊柱裂,羊水增多 露脑畸形 超声图像特征与无脑畸形相似,为致死 性神经管畸形 在妊娠10~11周可因胎儿颅骨骨化不全, 超声对极少数露脑畸形诊断较困难。最好 在12周后才作出诊断 超声像图特征 ? 胎头强回声颅骨光环消失 ? 脑内结构紊乱,正常解剖结构分辨不清,脑组织回 声增强,不均匀 ? 随妊娠月份增加,胎儿脑组织可越来越少,最终成 为无脑畸形。但也有露脑畸形直至足月脑组织未见 减少,但脑内结构明显异常 ? 常伴羊水过多、脊柱裂或其他畸形 脑积水 ? ? 胎儿脑积水是较常见的神经系统畸形 脑室系统扩张,呈无回声暗区,脉络丛“悬挂”。 可为一侧或两侧侧脑室扩张,也可出现侧脑室、 第三脑室、第四脑室均扩张 ? ? 积水严重可致脑组织受压变薄 脑室率增大,妊娠20周后,脑室率超过1/3应疑侧 脑室扩张 ? ? 单侧侧脑室积水明显时,脑中线偏移至对侧 双侧积水严重时,出现脑中线漂浮 脑及脑膜膨出 ? 颅骨缺损,脑膜和/或脑组织通过缺损处膨出形成 团块 ? 超声多切面扫查显示胎儿头环回声光带中断、不 连续;大量脑组织膨出时,胎儿头环变小。膨出 物为脑组织及脑膜时,呈不均质低回声,膨出物 为囊性、壁薄者多为脑膜膨出 ? 囊壁一般较薄,常<3mm,内无分隔光带 脑及脑膜膨出部位常见与枕 后前额等颅骨骨缝处 脊柱裂和脊髓脊膜膨出 ? 探头从胎儿背部方向对脊柱纵向扫查,脊柱裂部 位的皮肤及软组织缺损,其回声连续性中断,脊 柱两行强回声间距变宽或呈“八”形、“W”形 ? 横断面扫查脊柱丧失正常形态,呈典型的“V”字 或“U”字形改变,脊柱裂口处可见膨出的包块, 包块内只含脊膜和脑脊液时,称为脊膜膨出,包 块内含有脊膜和神经组织称为脊髓脊膜膨出。膨 出的包块大多数为囊



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